Antecedentes: Antecedentes: El síndrome de Casamassima-Morton-Nance se caracteriza por la asociación de malformaciones costo vertebrales, atresia anal y alteraciones genitourinarias; es una entidad no muy común con pocos informes en la literatura médica y de mal pronóstico, siendo común la muerte del paciente en los primeros años de vida sin llegar a iniciar terapia de reemplazo renal. Se requiere abordaje multidisciplinario temprano para mejorar la supervivencia.

Caso clínico: Paciente masculino con diagnóstico de síndrome de Casamassima, evolución tórpida debido a múltiples malformaciones y cuadros infecciosos de repetición, sin embargo, alcanzando una sobreviva de 16 años gracias a manejo multidisciplinario temprano, inicia terapia de reemplazo renal a los 10 años.

Conclusión: El Síndrome de Casamassima tiene una baja incidencia y alta mortalidad, la mayoría de los pacientes invariablemente y en caso de no fallecer de forma temprana por complicaciones infecciosas, desarrollará enfermedad renal crónica secundaria a malformaciones en aparato urogenital. Es de suma importancia un abordaje temprano y multidisciplinario para mejorar la sobrevida de estos pacientes como subespecialistas en Nefrología, iniciando terapia de reemplazo renal de forma oportuna evitando muertes tempranas secundarias a compromiso renal.

"> Antecedentes: El síndrome de Casamassima-Morton-Nance se caracteriza por la asociación de malformaciones costo vertebrales, atresia anal y alteraciones genitourinarias; es una entidad no muy común con pocos informes en la literatura médica y de mal pronóstico, siendo común la muerte del paciente en los primeros años de vida sin llegar a iniciar terapia de reemplazo renal. Se requiere abordaje multidisciplinario temprano para mejorar la supervivencia.

Caso clínico: Paciente masculino con diagnóstico de síndrome de Casamassima, evolución tórpida debido a múltiples malformaciones y cuadros infecciosos de repetición, sin embargo, alcanzando una sobreviva de 16 años gracias a manejo multidisciplinario temprano, inicia terapia de reemplazo renal a los 10 años.

Conclusión: El Síndrome de Casamassima tiene una baja incidencia y alta mortalidad, la mayoría de los pacientes invariablemente y en caso de no fallecer de forma temprana por complicaciones infecciosas, desarrollará enfermedad renal crónica secundaria a malformaciones en aparato urogenital. Es de suma importancia un abordaje temprano y multidisciplinario para mejorar la sobrevida de estos pacientes como subespecialistas en Nefrología, iniciando terapia de reemplazo renal de forma oportuna evitando muertes tempranas secundarias a compromiso renal.

"> Síndrome de casamassima-morton-nance y enfermedad renal crónica

Síndrome de casamassima-morton-nance y enfermedad renal crónica

Autores: Iñiguez Torres Saúl, López Campos Efraín, Corpus López Estefanía, Armida Granados Israel

Resumen

Antecedentes: El síndrome de Casamassima-Morton-Nance se caracteriza por la asociación de malformaciones costo vertebrales, atresia anal y alteraciones genitourinarias; es una entidad no muy común con pocos informes en la literatura médica y de mal pronóstico, siendo común la muerte del paciente en los primeros años de vida sin llegar a iniciar terapia de reemplazo renal. Se requiere abordaje multidisciplinario temprano para mejorar la supervivencia.

Caso clínico: Paciente masculino con diagnóstico de síndrome de Casamassima, evolución tórpida debido a múltiples malformaciones y cuadros infecciosos de repetición, sin embargo, alcanzando una sobreviva de 16 años gracias a manejo multidisciplinario temprano, inicia terapia de reemplazo renal a los 10 años.

Conclusión: El Síndrome de Casamassima tiene una baja incidencia y alta mortalidad, la mayoría de los pacientes invariablemente y en caso de no fallecer de forma temprana por complicaciones infecciosas, desarrollará enfermedad renal crónica secundaria a malformaciones en aparato urogenital. Es de suma importancia un abordaje temprano y multidisciplinario para mejorar la sobrevida de estos pacientes como subespecialistas en Nefrología, iniciando terapia de reemplazo renal de forma oportuna evitando muertes tempranas secundarias a compromiso renal.

Palabras clave: Disostosis espondilocostal sindrome casamassima enfermedad renal crónica terapia de reemplazo renal.

2022-02-07   |   562 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 42 Núm.4. Octubre-Diciembre 2021 Pags. 119-122 Nefrol Mex 2021; 42(4)